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结节性硬化症会发生吗?中医对结节性硬化症的看法。

发布时间:2021-12-11 点击量: 疑难杂症_健康资讯_北京慈一堂中医门诊部编辑
结节性硬化症是一种由单一常染色体显性基因遗传引起的复杂发育不良,以面部血管纤维瘤、癫痫和智力低下为特征。主要原因是它可以侵犯很多器官和组织,几乎任何器官或组织都可能受到影响,其临床症状可能因病变部位的不同而复杂多样。
 
结节性硬化症主要是家族性常染色体显性遗传或基因突变。如果父母一方患有结节性硬化症,其子女患遗传性疾病的概率为50%。目前只有1/3的结节性硬化症是遗传引起的,另外2/3的结节性硬化症被认为是基因突变引起的,基因突变的原因目前还不清楚。
 
轻度结节性硬化症患者可能有患有严重结节性硬化症的儿童。事实上,有些人的症状非常轻微,几十年都没有出现过,以至于生完孩子后受基因影响被诊断为结节性硬化症,却发现自己也患有结节性硬化症。一般来说,结节性硬化症的发病率很高。
 
结节性硬化症的异常表现见于大脑、皮肤、眼睛、肾脏、骨骼、心脏和肺部。脑的典型表现为皮质结节、室管膜下结节和髓鞘病变。皮质结节是脑回表面隆起的硬灰白色结节,直径约1-2 cm,数量不等。显微镜下,结节是胶质细胞,由一些巨大的多核单形态细胞组成。结节可使正常大脑皮层变薄,最常见于额叶,少数也可见于脑干、小脑或脊髓。室管膜下结节常见于侧脑室前角。显微镜下可见一些过度增生的大星形胶质细胞。结节容易钙化,数量不一。
在结节性硬化症中,有时会缺失一些大脑皮层,这可能与新皮层形成过程中神经元迁移受阻有关。岛叶灰质异位或脱髓鞘区多见于缺如部位的深部。在一些智力低下的儿童中,有许多皮肤缺陷或结节。结节也可发生在其他器官,表现为心脏横纹肌瘤。儿童结节性硬化症的发病率高达50%。大约四分之一的结节性硬化症合并横纹肌瘤的儿童在出生后几天内死于心力衰竭。
 
约50%-80%的病例有多发性肾脏肿痛,常为良性。肺部受影响较小,可能是囊性或纤维化的。其他器官也可能有错构瘤。它与严重疾病如肾衰竭、心力衰竭、持续性癫痫和呼吸衰竭有关。
 
这种疾病有明显的形成肿瘤的倾向。可能伴有内脏肿瘤,如眼晶状体肿瘤、肾脏肿瘤、心脏肿瘤等。肺结节性硬化症可能有呼吸困难和自发性气胸。
 
 
 
中医认为,结节性硬化症的病因包括先天因素(胎吓、袁茵不足)、积血和惊厥。因为人体神经组织遍布全身,患者在不同的器官有结节或肿瘤。这种肿瘤的生物学行为是良性的,对放化疗不敏感。
 
结节性硬化症的基本病机是经络不通、肾精亏虚、肝火郁结、络脉不通。以癫痫、面部血管纤维瘤、智力低下、皮肤色素脱失为主要临床特征,可累及脑、皮肤、眼、肾、骨、心、肺等多个器官。
 
肝气郁结、络脉不通引起的结节性硬化症,主要在于经络不通、肾精不足。因此,治疗应以补肾填精、疏肝清热、活血通络、化痰祛瘀、扰乱复苏为原则。
 
 
解毒、活血、健脑、开窍、通络、补肾是以通络解毒、滋阴益气、醒脑开窍、益气健脾、活血化瘀、化痰开窍、通络为基础的。中药活血化瘀的主要应用可以改善全血微循环,改善脑的氧血供应。心血瘀阻不足,导致经络不通,痰阻血瘀扰开窍,平肝泻火,化痰开窍。通过活血化痰、散结软坚、排石,促进受损器官正常生理功能的恢复。
杨丽 北京慈一堂中医门诊部

擅长疾病:耳聋、耳鸣、脑鸣,帕金森(也叫震颤性麻痹)、结节性硬化,震颤,眼球震颤,特发性震颤、斜颈、肾虚腰痛等神经系统疾病。

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