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结节性硬化症会发病吗?中医对结节性硬化症的认识

发布时间:2021-12-20 点击量: 疑难杂症_健康资讯_北京慈一堂中医门诊部编辑
 
结节性硬化症是由单个常染色体显性基因遗传引起的复杂发育不良,以面部血管纤维瘤、癫痫和智力低下为特征。主要原因是它可以侵犯很多器官和组织,几乎任何器官或组织都可能受到影响,而且由于病变部位的不同,其临床症状可能复杂多样。
 
结节性硬化症主要是家族性常染色体显性遗传或基因突变。如果父母中有一方患有结节性硬化症,他们的孩子患遗传性疾病的几率为50%。目前已知的结节性硬化症只有1/3是由遗传引起的,另外2/3的结节性硬化症被认为是由基因突变引起的,基因突变的原因仍不清楚。
 
轻度结节性硬化症患者可能有患有严重结节性硬化症的儿童。事实上,有些人的症状非常轻微,几十年都没有发作过,以至于生完孩子后受到基因影响的孩子被诊断为结节性硬化症,却发现自己也有结节性硬化症。一般来说,结节性硬化症的发病率很高。
 
结节性硬化症的异常表现见于脑、皮肤、眼睛、肾脏、骨骼、心脏和肺。脑的典型表现为皮质结节、室管膜下结节和髓鞘病变。皮质结节是硬的灰白色结节,在脑回表面隆起,直径约1-2厘米,数量不等。显微镜下,结节为胶质细胞,由一些巨大的多核单形态细胞组成。结节可使正常大脑皮层变薄,最常见于额叶,少数也可见于脑干、小脑或脊髓。室管膜下结节常见于侧脑室前角。显微镜下可见一些过度增生的大星形胶质细胞。结节容易钙化,数量不一。
 
在结节性硬化症中,有时会看到一些大脑皮层的缺失,这可能与新皮层形成过程中神经元迁移受阻有关。岛状灰质异位或脱髓鞘区多见于缺如部位的深部。在一些智力低下的儿童中,有许多皮肤缺损区或结节。结节也可发生在其他器官,表现为心脏横纹肌瘤,儿童结节性硬化症的发病率高达50%。大约1/4的结节性硬化症合并横纹肌瘤的儿童在出生后几天内死于心力衰竭。
 
约50%-80%的病例有多发性肾脏肿痛,常为良性。肺部受影响较小,可能是囊性或纤维化的。其他器官也可能有错构瘤。易与肾功能衰竭、心力衰竭、持续性癫痫、呼吸衰竭等严重疾病相关。
 
这种疾病有形成肿瘤的明显趋势。可伴有眼晶状体肿瘤、肾脏肿瘤、心脏肿瘤等内脏肿瘤。肺结节性硬化症可能有呼吸困难和自发性气胸。
 
中医认为,结节性硬化症的病因包括先天因素(胎吓、袁茵不足)、心积血、惊风阻窍。因为人体神经组织遍布全身,患者在不同器官有结节或肿瘤。这种肿瘤的生物学行为是良性的,对放化疗不敏感,不需要放化疗。
 
结节性硬化症的基本病机是经络不通、肾精亏虚、肝火郁结、络脉不通。以癫痫、面部血管纤维瘤、智力低下、皮肤色素脱失为主要临床特征,可累及脑、皮肤、眼、肾、骨、心、肺等多个器官。
 
肝气郁结、络脉不通引起的结节性硬化症,主要在于经络不通、肾精不足。故治疗应以补肾填精、疏肝清热、活血通络、痰阻瘀扰开窍为原则。
 
解毒、活血、健脑、开窍、通络、补肾开窍,其基础是通络解毒、滋阴益气、清香开窍、益气健脾、活血化瘀、化痰开窍、通络通络。中医活血化瘀的主要应用可以改善全血微循环,改善大脑的氧气和血液供应。心血虚瘀导致经络不通,痰阻血瘀扰开窍,平肝泻火,化痰开窍。通过活血祛病、化痰散结、软坚除石,促进受损器官正常生理功能的恢复。
杨丽 北京慈一堂中医门诊部

擅长疾病:耳聋、耳鸣、脑鸣,帕金森(也叫震颤性麻痹)、结节性硬化,震颤,眼球震颤,特发性震颤、斜颈、肾虚腰痛等神经系统疾病。

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