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结节性硬化症特征及危害

发布时间:2022-01-22 点击量: 疑难杂症_健康资讯_北京慈一堂中医门诊部编辑
那么结节性硬化都有哪些常见特征呢?
1.皮肤损伤
这一症状最主要的特点是在口鼻三角区出现皮脂腺瘤,皮脂腺瘤呈蝶形分布,呈红褐色或淡红色,针尖至蚕豆大小的蜡状丘疹,触感较硬但轻轻按压就会稍微褪色。多数病例出现在四岁之前,随着病人年龄的增长,皮肤损害的范围和范围会增加。大多数病人在出生后出现超过3个1毫米大小的色素脱失斑,可呈长叶状,卵圆形,或不规则。通常在四肢和肢体的部位发病,以紫外线灯下的脱失斑最明显。患有鲨鱼皮斑的人在十岁后腰部出现鲨鱼皮斑,比正常皮肤稍高,局部皮肤会变厚,并且感觉粗糙。
2.神经损伤
癫痫是本病的主要神经症症状,癫痫的发病率高达百分之九十,通常在婴儿幼儿时期发病。从婴儿痉挛症开始,然后发展为局部或全面的癫痫、复杂性发作、顽固不化等癫痫性人格障碍。若有皮肤色素脱失斑伴发,可确诊为结节性硬化症。需要指出的是,如果患者经常发作,那么就有可能发生性格变化。
智能减退多数情况下属于渐进加重,病人可伴有情绪不稳定、易激惹易冲动、行为退化、思维紊乱等精神症状。患有癫痫的病人几乎都有癫痫发作。
3.眼睛症状:患视网膜胶质瘤的病人超过一半,称为晶体瘤。
4.心脏病疾病:患上心脏横纹肌瘤的可能性很大,且有可能导致心力衰竭,这是导致患病婴儿死亡的最重要原因。
5.肺损害:生育年龄的女性最易发生肺淋巴管肌瘤病,并可引起气短、咳嗽等肺心病等症状。
结节性硬化有什么危害
结节性硬化的其中一个危害,就是会引起脑部病变,而且很有可能引发巨细胞新型细胞瘤,之后会危及生命,这是比较严重的一种疾病,和我们的大脑息息相关。
结节性硬化会对人们的智力造成一定的影响,会造成智力低下的情况,对我们的记忆力也会有所影响。
有70~90%的患者会出现癫痫、痉挛,他们的情绪非常不稳定,行为很幼稚,一冲动起来,思维紊乱等症状也会出现,少数患者会出现神经系统的疾病。
结节性硬化会对患者的眼部造成一定的影响,会出现青光眼,晶体浑浊,白内障,色素性视网膜炎等等,还会出现视神经萎缩的情况。
西医对结节性硬化症的治疗方式
由于TSC1和TSC2蛋白参与调节哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)激酶活性,因此考虑应用雷帕霉素治疗TSC。雷的部分研究证实mTOR抑制剂对肾血管平滑肌脂肪瘤有效,但FDA尚未批准此适应证。肺淋巴管肌瘤病多则是孕酮激素治疗和/或卵巢切除术可减少雌激素产生,但治疗效果个体差异较大。也有研究显示mTOR抑制剂对肺淋巴管肌瘤病有效,同样FDA也尚未批准此适应证。其他对症治疗包括脱水降颅压,脑脊液循环受阻可行手术治疗,面部皮脂腺瘤可整容治疗。
中医对结节性硬化症的治疗原理
结节性硬化的基本病机多属经络不通,肾精不足,肝郁化火,络脉瘀阻。临床以癫痫、面部血管纤维瘤、智力减退、皮肤色素脱失斑为主要特征在中医看来是先天胎内受邪,精元不足导致的肝郁化火,络脉瘀阻节性硬化其病位主要在经络不通,肾精不足。因此治疗上应以补肾填精,疏肝清热,活血通络,痰阻血瘀上扰清窍为原则。缓解结节性硬化。主要是运用中药活血化瘀,可以改善全血微循环,使脑部供氧、供血得到改善,心血不遂而瘀、瘀则经络不通、痰阻血瘀上扰清窍。
结节性硬化症的治疗应该选择西医还是中医
那么我们该如何去治疗它呢?很多人选择用西药,西药确实见效快,但是西药的副作用也是有的,甚至会出现依赖性,时间长了,我们的身体也可能会出现抗药性。也有人选择中药,中药相对西药来说药性比较温和,对身体的损伤也小,中医的历史有5000年了,中医诞生于原始社会,春秋战国时期中医理论已基本形成。在历史的长河中,中医能作为历史文化传承下来肯定是有它的优势的。但是具体选择什么治疗方式肯定是要根据个人实际情况。
总结:结节性硬化的危害非常大,它会直接影响到脑部的细胞,甚至还会产生脑部病变,严重的还会引起脑积水,出现这种疾病,和遗传有着一定的联系,和我们的生活习惯和饮食习惯也有着一定的联系,所以一旦发现,要及时的进行治疗。
 
杨丽 北京慈一堂中医门诊部

擅长疾病:耳聋、耳鸣、脑鸣,帕金森(也叫震颤性麻痹)、结节性硬化,震颤,眼球震颤,特发性震颤、斜颈、肾虚腰痛等神经系统疾病。

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