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特发性震颤的病因

发布时间:2023-02-09 点击量: 疑难杂症_健康资讯_北京慈一堂中医门诊部编辑
  特发性震颤的主要原因暂时还不明
 
  特发性震颤疾病的病因
 
  首先,疾病的原因
 
  特发性震颤又称家族性震颤,约60%的患者有家族史,表现为常染色体显性遗传特征。出现在65 ~ 70岁之前。Gulcher等人发现该病的致病基因位于3q13,称为FET1,Higgins等人将致病基因定位在2p22 ~ 25,称为ETM或ET2,并发现ETM可能是三联体重复序列,通过将该基因定位在另外两个原发性震颤家系中得到证实。也有报道称该病患者的性染色体异常,少数男性患者有XXY和XYY。家族性ET临床表现的多样性提示可能存在遗传异质性,提示可能发现新的基因位点。
 
  然而,有许多散发性特发性震颤的病例。散发病例的临床表现和发病机制与家族性震颤基本相同,但家族性震颤的发病年龄早于散发病例。因此,在特发性震颤的遗传学知识尚未明确之前,不可能将家族性震颤与特发性震颤分开。
 
  二、发病机制
 
  目前认为特发性震颤(ET)是由中枢神经系统内分散的网状结构或细胞核异常振荡引起的,起搏点的位置目前尚不清楚。骆驼蓬碱诱导的灵长类震颤模型与人类特发性震颤相似,是常见的ET动物模型。去氢骆驼蓬碱是去氢骆驼蓬碱的-咔啉类似物,可引起人体震颤。
 
  动物模型研究表明,去氢骆驼蓬碱在橄榄核神经元中诱导同步节律性放电,并传递到小脑浦肯野细胞和小脑核,然后通过戴氏核和网状核激活脊髓运动神经元。目前对特发性震颤病因最常见的假说是橄榄-小脑节律性改变,下橄榄核-小脑神经通路的振荡通过丘脑和皮层传播到脊髓,最终引起震颤。PET检测显示无震颤的ET患者丘脑和延髓(主要是下橄榄核)葡萄糖代谢率增加,H215O血流测定双侧小脑血流量增加。震颤下,橄榄核和小脑的代谢率和血流量进一步增加,丘脑、纹状体和运动皮层的血流量也增加。乙醇(酒精)可能作用于小脑,从而改善震颤,增加小脑的血流量和代谢率。脑梗死可消除同侧特发性震颤;在用骆驼蓬碱改善的动物模型中可以发现小脑通路的异常振荡。所有这些都表明小脑在特发性震颤的产生中也起着重要作用。
 
  假设振动起源于脑干(橄榄核),经过小脑到达丘脑。小脑的损伤可以使同侧震颤消失。核素标记二氧化碳正电子发射断层扫描显示双侧小脑和下橄榄核选择性高代谢。功能磁共振成像(FMRI)显示对侧皮质、感觉区、苍白球和丘脑活动增加,双侧齿状核、小脑半球和红核活动增加。这些结果表明,震颤是丘脑和运动皮层至脊髓通路中小脑-橄榄核回路振荡的结果。由于病理解剖上没有具体的变化,异常振动起搏器在中枢神经系统中的确切位置尚不清楚,因此推测中枢振荡器是通过外周反射增强或抑制,从而调节震颤的产生和幅度。肌电图(EMG)可记录激活剂和拮抗剂在4 ~ 8 Hz的同步连续释放活动,约10%的患者表现为激活剂和拮抗剂交替收缩。单电机单元分析表明,电脉冲是集体的或同步的。震颤发作时的募集期,新募集的运动单位瞬时放电频率异常高,为20 ~ 50 Hz。
 
  震颤往往是由脉冲维持的,周围传入干扰脉冲的变化会影响震颤,这取决于干扰的大小和震颤周期的长短。其次,来自外围的干扰脉冲也能影响中枢自主起搏器节律性放电引起的震颤。
 
  总之,特发性震颤可能是中枢振荡器引起的。这可以解释某些特发性震颤的临床特征,如快速活动时震颤加重,相对缺乏静止性震颤。
杨丽 北京慈一堂中医门诊部

擅长疾病:耳聋、耳鸣、脑鸣,帕金森(也叫震颤性麻痹)、结节性硬化,震颤,眼球震颤,特发性震颤、斜颈、肾虚腰痛等神经系统疾病。

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